Burkholderia cepacia is an important opportunistic pathogen among patients with cystic fibrosis (CF); it is associated with deterioration of lung function, poor outcome following lung transplantation and increased mortality. Fever, an elevated white blood cell count, weight loss and an often fatal deterioration in pulmonary function characterize a particular clinical course, termed "Cepacia syndrome". The present case report describes a 40-year-old man with CF who developed Cepacia syndrome complicated by suppurative mediastinitis, from which B cepacia was isolated. Despite optimal medical and surgical therapy, this patient succumbed to his illness. Those caring for patients with CF should be aware of this potentially catastrophic complication of B cepacia infection, especially in the setting of Cepacia syndrome.
L’infection à Burkholderia cepacia est un pathogène opportuniste important chez les patients atteints de fibrose kystique (FK). Il s’associe à une détérioration de la fonction pulmonaire, à une issue médiocre après la transplantation pulmonaire et à une mortalité accrue. De la fièvre, une leucocytémie élevée, une perte de poids et souvent une détérioration fatale de la fonction pulmonaire caractérisent une évolution clinique particulière, dite « syndrome de cepacia ». Le présent rapport de cas expose la situation d’un homme de 40 ans atteint de FK qui a développé un syndrome de cepacia compliqué par une médiastinite suppurée, dans laquelle l’infection à B cepacia a été isolée. Malgré une thérapie médicale et chirur-gicale optimale, le patient a succombé à sa maladie. Les personnes qui soignent des patients atteints de FK devraient connaître cette complication au potentiel catastrophique de l’infection à B cepacia, surtout en présence d’un syndrome de cepacia.