Background: Although an autoimmune mechanism has been postulated for myocarditis and acute-onset inflammatory dilated cardiomyopathy (DCM), immunomodulatory treatment strategies are still under investigation.
Methods and results: The clinical data of six patients with acute inflammatory DCM referred for evaluation for possible heart transplantation were reviewed. All patients were admitted with acute congestive heart failure and severely impaired left ventricular (LV) function and were treated with high-dose (2 g/kg) intravenous immunoglobulin (IVIG). The diagnosis of acute inflammatory DCM was based on recent onset of congestive heart failure (New York Heart Association functional class III or IV) with severely depressed LV ejection fraction ([LVEF] 30% or lower) occurring shortly after viral-like illness. All patients had inflammation on endomyocardial biopsy or elevated cardiac enzymes, as well as a normal coronary angiogram. All patients were in New York Heart Association class I or II at the time of hospital discharge. The mean LVEF improved from 21.7+/-7.5% at baseline to 50.3+/-8.6% at discharge (P=0.005). Four patients had complete recovery (LVEF 50% or higher) and two patients had partial LV recovery. Patients were followed for a median 13.2 months (range two to 24 months) and had a mean LVEF of 53+/-6% (P not significant versus LVEF at discharge).
Conclusions: Therapy with intravenous high-dose IVIG may be a potentially useful treatment in selected patients if given early in the course of acute fulminant inflammatory DCM. A randomized, prospective trial is warranted to prove the real benefit of IVIG in this patient population.
HISTORIQUE :: Même si on postule qu’un mécanisme autoimmun déclenche la myocardite et la myocardiopathie dilatée (MCD) d’installation brutale, les stratégies de traitement immunomodulatoire sont toujours à l’étude
MÉTHODOLOGIE ET RÉSULTATS :: Les auteurs ont analysé les données cliniques de six patients atteints d’une MCD fulminante aiguë aiguillés en vue d’évaluer la possibilité d’une transplantation cardiaque. Au moment de l’hospitalisation, tous les patients souffraient d’insuffisance cardiaque congestive et d’une défaillance sévère de la fonction ventriculaire gauche (VG) et avaient été traités à l’aide de fortes doses (2 g/kg) d’immunoglobuline intraveineuse (IVIG). Le diagnostic de MCD aiguë se fondait sur la récente apparition d’une insuffisance cardiaque congestive (classification fonctionnelle III ou IV de la New York Heart Association) accompagnée d’une diminution marquée de la fraction d’éjection VG (FEVG 30 % ou moins) se manifestant peu après une maladie pseudovirale. Tous les patients présentaient une inflammation à la biopsie endomyocardique ou des enzymes cardiaques élevés ainsi qu’une coronarographie normale. Tous les patients étaient passés à la classification I ou II de la New York Heart Association au moment de leur congé de l’hôpital. La FEVG moyenne est passée de 21,7±7,5 % en début d’étude à 50,3±8,6 % au congé (P=0,005). Quatre patients se sont complètement rétablis (FEVG de 50 % ou plus) et deux patients ont profité d’un rétablissement VG partiel. Les patients ont été suivis pendant une période médiane de 13,2 mois (plage de deux à 24 mois) et avaient une FEVG moyenne de 53±6 % (P non significatif par rapport à la FEVG au congé).
CONCLUSIONS :: Un traitement à l’aide de fortes doses intraveineuses d’IVIG peut être utile chez des patients sélectionnés s’il est administré tôt dans l’évolution de la MCD fulminante aiguë. Un essai prospectif aléatoire s’impose pour démontrer les réels bienfaits de l’IVIG au sein de cette population de patients.