This paper presents the case of a young girl with idiopathic pulmonary hypertension, who developed signs of severe heart failure within a short period of time. Pharmacotherapy with sildenafil and bosentan (among other drugs) was ineffective. Heart catheterization revealed suprasystemic pressure in the pulmonary artery. At the age of 7.5 years, the patient underwent a surgical Potts shunt (namely, a direct side-by-side anastomosis from the left pulmonary artery to the descending aorta). The procedure resulted in a significant improvement of the clinical, echocardiographic, and biochemical parameters, which persists after one and a half years of follow-up. After the surgery, pharmacotherapy with bosentan was gradually discontinued.
W pracy opisano przypadek dziewczynki, u której w krótkim czasie rozwinął się obraz ciężkiej postępującej niewydolności krążenia spowodowanej pierwotnym nadciśnieniem płucnym. Farmakoterapia, m.in. sildenafilem i bozentanem, była nieefektywna. W przeprowadzonym cewnikowaniu serca stwierdzono suprasystemowe ciśnienie w tętnicy płucnej. Gdy dziecko miało 7,5 roku, wykonano chirurgiczne zespolenie Pottsa (połączenie pomiędzy lewą tętnicą płucną a aortą zstępującą), uzyskując poprawę parametrów klinicznych, echokardiograficznych oraz biochemicznych, która utrzymuje się półtora roku po zabiegu. Po zabiegu stopniowo wycofano się z farmakoterapii bozentanem.
Keywords: Potts’ procedure; idiopathic pulmonary hypertension.