Hypoparathyroidism is an endocrine disease that results from deficiency or complete absence of parathyroid hormone (PTH), a biologically active 84-amino acid polypeptide. Standard therapy for chronic hypoparathyroidism includes oral calcium salts and active vitamin D metabolites and is aimed at maintaining a balance between optimal near-normal serum calcium concentration and normocalcuria. Traditional treatment regimens not always lead to the compensation for calcium and phosphorus metabolism. Until recently, hypoparathyroidism is the only endocrine disorder that has not been treated with the recombinant hormone. To date, two recombinant PTH forms have been synthesized, which can be used as pathogenetic therapy for hypoparathyroidism. This review is dedicated to replacement therapy for hypoparathyroidism, by using both the full-length PTH molecule (1-84) and its shorter, but fully active, PTH form (1-34). This review considers stages in the developmental of hormone replacement therapy for hypoparathyroidism, discusses the most rational dosing regimens, and compares their efficacy and safety, as well as prospects for the development of this area.
Гипопаратиреоз - эндокринное заболевание, развивающееся вследствие недостатка или полного отсутствия паратиреоидного гормона (ПТГ), биологически активного 84-аминокислотного полипептида. Стандартная терапия хронического гипопаратиреоза включает пероральное использование солей кальция и активных метаболитов витамина D и направлена на поддержание баланса между оптимальной низконормальной концентрацией кальция в сыворотке крови и нормокальциурией. Не всегда использование традиционных схем лечения приводит к компенсации фосфорно-кальциевого обмена. До недавнего времени гипопаратиреоз был единственным эндокринным нарушением, для которого не применялась терапия рекомбинантным гормоном. На сегодняшний день синтезированы две формы рекомбинантного ПТГ, которые могут быть использованы в качестве патогенетической терапии гипопаратиреоза. Данный обзор посвящен заместительной терапии гипопаратиреоза с использованием как полноразмерной молекулы ПТГ(1-84), так и ее укороченной, но полностью активной, формы ПТГ (1-34). В данном обзоре будут рассмотрены этапы становления заместительной гормональной терапии гипопаратиреоза, обсуждены наиболее рациональные схемы дозирования препаратов, сравнение эффективности и безопасности, а также перспективы развития данного направления.
Keywords: hypercalciuria; hyperphosphatemia; hypocalcemia; hypoparathyroidism; parathyroid hormone (PTH); recombinant human PTH (1-34); recombinant human PTH (1-84).