The article presents a clinical observation of ocular thrombotic microangiopathy in atypical hemolytic-uremic syndrome - a rare genetic disease characterized by systemic thrombosis caused by uncontrolled activation of alternative complement pathway. A typical manifestation of this ocular lesion in this disease is bilateral Purtscher-like retinopathy. Timely diagnostics of atypical hemolytic-uremic syndrome, including ophthalmologic examination, determines the early start of a highly effective pathogenetic therapy with complement inhibitor eculizumab.
В статье представлено клиническое наблюдение тромботической микроангиопатии глаза при атипичном гемолитико-уремическом синдроме - редком генетическом заболевании, характеризующимся системным тромбообразованием в результате неконтролируемой активации альтернативного пути комплемента. Характерным проявлением поражения органа зрения при этом заболевании является билатеральная пурчерподобная ретинопатия. Cвоевременная диагностика атипичного гемолитико-уремического синдрома, в том числе офтальмологическая, определяет раннее начало высокоэффективной патогенетической терапии ингибитором комплемента экулизумабом.
Keywords: Purtscher-like retinopathy; atypical hemolytic-uremic syndrome; complement system; eculizumab; thrombotic microangiopathy.