[Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumor without loss of nuclear expression of INI1]

Arkh Patol. 2019;81(2):36-42. doi: 10.17116/patol20198102136.
[Article in Russian]

Abstract

The paper describes a clinical case of atypical teratoid/rhabdoid tumor with preserved INI1 expression and SMARCA4 gene mutations in an 8-month-old girl. Genome-wide DNA methylation, hierarchical clustering, and next-generation sequencing were used to make a tumor diagnosis. However, BRG1 immunohistochemical examination may be recommended in the routine practice of diagnosis and study of childhood CNS malignant tumors.

Представлено клиническое наблюдение атипической тератоидно-рабдоидной опухоли с сохранной экспрессией INI1 и мутациями гена SMARCA4 у 8-месячной девочки. Для диагностики опухоли использовали методы выявления структуры метилирования ДНК на уровне генома, иерархическое кластерирование и секвенирование нового поколения. Однако в рутинной практике диагностики и исследования детских злокачественных опухолей ЦНС может быть рекомендовано иммуногистохимическое исследование с BRG1.

Keywords: INI1 and BRG1; SMARCB1 and SMARCA4 gene mutations; atypical teratoid/rhabdoid tumor.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Central Nervous System Neoplasms* / diagnosis
  • Central Nervous System Neoplasms* / genetics
  • Child
  • Chromosomal Proteins, Non-Histone
  • DNA Helicases / metabolism
  • Female
  • Humans
  • Infant
  • Nuclear Proteins / metabolism
  • Rhabdoid Tumor* / diagnosis
  • Rhabdoid Tumor* / genetics
  • SMARCB1 Protein* / metabolism
  • Transcription Factors / metabolism

Substances

  • Chromosomal Proteins, Non-Histone
  • Nuclear Proteins
  • SMARCB1 Protein
  • SMARCB1 protein, human
  • Transcription Factors
  • SMARCA4 protein, human
  • DNA Helicases