Introduction: Cystic fibrosis patients develop pulmonary exacerbations (PEs) that require intravenous treatment. The objective of this study was to determine the risk factors associated with PEs and establish the percentage of patients who failed to recover their lung function.
Population and methods: Observational, retrospective, cohort study. The medical records of cystic fibrosis patients seen at Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez in 2013 were reviewed. Patients were divided into group 1, with PE (Fuchs criteria), and group 2, without PE. Age, sex, p.F508del mutation, percentage of baseline forced expiratory volume in the first second, baseline body mass index Z-score, chronic Pseudomonas aeruginosa, methicillin-resistant Staphylococcus aureus and Burkholderia cepacia complex colonization (Leeds criteria), percentage of cystic fibrosis-related diabetes, and recovery of baseline forced expiratory volume in the first second were recorded.
Results: A total of 117 patients were included. Group 1: 50, group 2: 67 patients. PEs were associated with a lower body mass index Z-score (RR: 1.45; p = 0.002), p.F508del mutation (RR: 3.23; p = 0.05), and chronic Burkholderia cepacia complex (RR: 3.69; p = 0.002), Pseudomonas aeruginosa (RR: 1.89; p = 0.01) and methicillinresistant Staphylococcus aureus colonization (RR: 2.32; p = 0.002). Twenty-four percent of patients failed to recover their lung function.
Conclusions: The presence of the p.F508del mutation, a poor nutritional status, and chronic colonization were the risk factors for exacerbation. A fourth of patients failed to recover their lung function.
Introducción. Los pacientes con fibrosis quística presentan exacerbaciones respiratorias (ER) que requieren tratamiento endovenoso. El objetivo fue determinar los factores de riesgo asociados a ER y obtener porcentaje de pacientes que no recuperaban su función pulmonar previa. Población y métodos. Observacional, de cohorte, retrospectivo. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con fibrosis quística atendidos en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez durante 2013. Se dividieron en: grupo 1, con ER (criterios de Fuchs), y grupo 2, sin ER. Se registró edad, género, mutación p.F508del, porcentaje del volumen espiratorio forzado en el primer segundo basal, puntaje Z de índice de masa corporal basal, colonización crónica (criterios de Leeds) por Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus meticilino resistente y complejo Burkholderia cepacia, porcentaje de diabetes relacionada con fibrosis quística y recuperación del volumen espiratorio forzado en el primer segundo basal. Resultados. Se incluyeron 117 pacientes. Grupo 1: 50; y grupo 2: 67 pacientes. Se asociaron a las ER: el menor puntaje Z de IMC (RR: 1,45; p = 0,002), p.F508del (RR: 3,23; p = 0,05) y colonización crónica por el complejo Burkholderia cepacia (RR: 3,69; p = 0,002), Pseudomonas aeruginosa (RR: 1,89; p = 0,01) y Staphylococcus aureus meticilino resistente (RR: 2,32; p = 0,002). El 24 % no recuperó su función pulmonar. Conclusiones. p.F508del, el bajo estado nutricional y la colonización crónica fueron factores de riesgo para exacerbación. Una cuarta parte de los pacientes no recuperó su función pulmonar previa.
Keywords: cystic fibrosis; pulmonary exacerbations.
Sociedad Argentina de Pediatría.