The prevalence of testicular adrenal rest tumours varies in different forms of congenital adrenal hyperplasia. Patients with 21-hydroxilase deficiency usually have bilateral and palpable testicular nodules. Although adrenal rest tumours are well documented in the literature, the diagnosis and management require a multidisciplinary approach: the cooperative work of endocrinologists, urologists, pathologists and radiologists is essential. In the case of an early diagnosis, appropriately increased corticosteroid treatment may reduce the tumour mass. In advanced stages, tumours can lead to irreversible parenchymal damage causing infertility. The importance of an early and accurate diagnosis cannot be emphasized enough, since the therapy differs significantly from other benign or malignant testicular neoplasia. A case of a testicular adrenal rest tumour is presented along with the multidisciplinary perspectives of the diagnosis and management of these lesions. Orv Hetil. 2020; 161(16): 623–631.
A congenitalis adrenalis hyperplasia különféle megjelenési formáiban a testicularis adrenalis rest tumorok prevalenciája eltérő. A tapintható, általában kétoldali hereelváltozás az esetek 90–95%-ában a 21-hidroxiláz enzim hiánya okozta mellékvesekéreg-hyperplasia következményeként jelenik meg. Az adrenalis rest tumorok, bár jól ismert elváltozások, diagnózisuk és kezelésük multidiszciplináris megközelítést igényel. Az endokrinológiai, urológiai, patológiai és radiológiai szakmák együttműködése kiemelkedően fontos. Amennyiben korai stádiumban felismerésre kerül, adekvát szteroidhormon-emelés segíthet a térfoglalás méretének csökkentésében. Késői felismerés esetén azonban irrevezibilis károsodás jön létre, mely infertilitáshoz vezet. Mivel a kezelés az egyéb jó- és rosszindulatú hereelváltozásokhoz képest jelentősen különbözik, fontos a korai és pontos diagnózis felállítása. Esetismertetésünk kapcsán a testicularis adrenalis rest tumorok differenciáldiagnoszikai és kezelési nehézségeit multidiszciplináris szemszögből mutatjuk be. Orv Hetil. 2020; 161(16): 623–631.
Keywords: férfieredetű meddőség; male infertility; testicular adrenal rest tumour; testicularis adrenalis rest tumor.
© Szerző(k)/The Author(s)