Lupus erythematodes (LE) ist eine Autoimmunkrankheit mit einem breiten Spektrum kutaner Manifestationen. Sie ist charakterisiert durch den Verlust der Toleranz gegenüber nukleären Antigenen und Nukleinsäuren, die Bildung von Autoantikörpern sowie die Hochregulation des Typ-I-Interferon-Signalwegs. Dies kann durch eine Immunreaktion auf nicht restringierte extrazelluläre Selbstantigene induziert werden. Zudem zeigte die molekulare Charakterisierung seltener monogener LE-Subtypen Einblicke in die Rolle der zellintrinsischen Erkennung endogener Selbst-Nukleinsäuren bei der Induktion einer Typ-I-Interferon-Reaktion. Dieser Signalweg kann auch LE auslösen und aufrechterhalten. Ein verbessertes Verständnis der angeborenen und adaptiven Immunreaktionen bei LE ist eine Voraussetzung für die Entwicklung von Therapien, die zielgenauer sind als die aktuell verfügbaren.