Background: The classification of intraocular lymphomas is based on their anatomical location. They are divided into uveal lymphomas with involvement of the choroid, ciliary body or iris and vitreoretinal lymphomas with isolated or combined involvement of the vitreous body and/or retina. Over the last decades it has become increasingly possible to work out the clinical and pathobiological features of the various subtypes, thereby reducing the diagnostic hurdles and creating improved treatment options.
Objective: A summary of the various types of intraocular lymphoma in terms of clinical features, diagnostics, treatment and prognosis is given as well as recommendations for follow-up care.
Methods: A selective literature search was carried out on the subject of intraocular lymphomas using PubMed and Google Scholar.
Results: Intraocular lymphomas affect different structures, so that the symptoms can also be very different. The diagnostic spectrum ranges from typical ocular examination methods to sample biopsies with subsequent cytological, histological and molecular pathological processing. The treatment pillars available are percutaneous irradiation and intravitreal drug administration as local treatment and systemic treatment or a combination of systemic and local treatment. The prognosis depends mainly on the subtype of the lymphoma and the extent of the infestation when the diagnosis is confirmed. Even though some effective treatment options are now available, it has not yet been possible to significantly reduce the mortality rate.
Conclusion: Many different options are available for the diagnostics and treatment of intraocular lymphomas, which require close interdisciplinary cooperation. The further developments in the field of molecular pathology allow a faster and more accurate diagnosis and could open up new treatment options in the future.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Die Einteilung der intraokulären Lymphome erfolgt in uveale Lymphome mit Beteiligung der Aderhaut, des Ziliarkörpers oder der Iris und die vitreoretinalen Lymphome mit isolierter oder kombinierter Beteiligung des Glaskörpers bzw. der Netzhaut. Über die letzten Jahrzehnte ist es zunehmend gelungen, die klinischen und pathobiologischen Merkmale der verschiedenen Typen herauszuarbeiten und damit die diagnostischen Hürden zu reduzieren und verbesserte Therapieoptionen zu schaffen.
Fragestellung/ziel: Es erfolgt eine Zusammenfassung der verschiedenen intraokulären Lymphomarten in Bezug auf Klinik, Diagnostik, Therapie und Prognose sowie Empfehlung der Nachsorge.
Methoden: Es wurde eine selektive Literaturrecherche zum Thema intraokuläre Lymphome mittels PubMed und Google Scholar durchgeführt.
Ergebnisse: Die intraokulären Lymphome betreffen unterschiedliche Strukturen, sodass auch die Symptomatik sehr verschieden sein kann. Das diagnostische Spektrum reicht von typischen okulären Untersuchungsmethoden bis hin zur Probebiopsie mit anschließender zytologischer/histologischer und molekularpathologischer Aufarbeitung. Als therapeutische Säulen stehen zum einen die perkutane Bestrahlung und intravitreale Medikamenteneingabe als lokale und zum anderen die systemische Therapie bzw. eine Kombination aus System- und Lokaltherapie zur Verfügung. Die Prognose ist hauptsächlich vom Subtyp des Lymphoms und vom Ausmaß des Befalls bei Diagnosesicherung abhängig. Auch wenn mittlerweile z. T. effektive Therapien zur Verfügung stehen, ist es bisher nicht gelungen, die Mortalitätsrate deutlich zu senken.
Schlussfolgerung: Für Diagnostik und Therapie der intraokulären Lymphome stehen viele verschiedene Optionen zur Verfügung, die eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit erfordern. Die Weiterentwicklungen im Bereich der Molekularpathologie erlauben eine schnellere und treffsichere Diagnosestellung und könnten in Zukunft neue Therapieoptionen eröffnen.
Keywords: Interdisciplinary cooperation; Molecular pathology; Treatment; Uveal lymphoma; Vitreoretinal lymphoma.
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