Autoimmune sensorineural hearing loss (AiSNHL) is an uncommon auditory disorder characterized by rapidly progressive bilateral hearing loss and a positive clinical response to treatment with corticosteroids and cytostatics. The prevalence of the disease in the adult population is less than 1% among all cases of subacute and permanent sensorineural hearing loss (precise data are unknown), it is even rarer in children. AiSNHL can be primary (isolated, organ-specific) or secondary (manifestation of another systemic autoimmune disease). The pathogenesis of AiSNHL is based on the proliferation of autoaggressive T cells and the pathological production of autoantibodies to the protein structures of the inner ear, which leads to damage to various parts of the cochlea (possibly also to the retrocochlear parts of the auditory system), less frequently to the vestibular labyrinth. Pathologically, the disease is most often represented by cochlear vasculitis with degeneration of the vascular stria, damage to hair cells and spiral ganglion cells, and endolymphatic hydrops. In 50% of cases, the result of autoimmune inflammation may be fibrosis and/or ossification of the cochlea. The most characteristic symptoms of AiSNHL at any age are episodes of sudden progression of hearing loss, fluctuations of hearing thresholds, and bilateral, often asymmetric impairments. The article presents contemporary ideas of the clinical and audiological manifestations of AiSNHL, the possibilities of diagnosing and treating the disease, and highlights the current approaches to (re)habilitation. Along with literature data, two own clinical cases of an extremely rare pediatric AiSNHL are given.
Аутоиммунная сенсоневральная тугоухость (АиСНТ) — редкое слуховое расстройство, характеризующееся быстро прогрессирующим двусторонним снижением слуха и положительным клиническим результатом лечения кортикостероидами и цитостатиками. Распространенность заболевания во взрослой популяции составляет менее 1% среди всех случаев подострой и хронической сенсоневральной тугоухости (точные данные неизвестны), еще реже оно встречается у детей. АиСНТ может быть первичной (изолированной, органоспецифической) или вторичной (проявлением другого системного аутоиммунного заболевания). В основе патогенеза АиСНТ лежит пролиферация аутоагрессивных Т-клеток и патологическая выработка аутоантител к белковым структурам внутреннего уха, что приводит к поражению различных отделов улитки (возможно, и вышележащих отделов слуховой системы), реже — вестибулярного отдела лабиринта. Патоморфологически заболевание наиболее часто представлено кохлеарным васкулитом с дегенерацией сосудистой полоски, повреждением волосковых клеток и клеток спирального ганглия, эндолимфатическим гидропсом. В 50% случаев результатом аутоиммунного воспаления могут быть фиброзирование и/или оссификация спирального канала улитки. Наиболее характерными симптомами АиСНТ в любом возрасте являются эпизоды внезапного прогрессирования тугоухости, флуктуация порогов слуха и двустороннее, чаще асимметричное поражение. В статье изложены современные представления об особенностях клинико-аудиологических проявлений АиСНТ, возможностях диагностики и лечения заболевания, освещаются существующие подходы к реабилитации. Наряду с данными литературы приведены два собственных клинических наблюдения чрезвычайно редко встречающейся АиСНТ у детей.
Keywords: autoimmune sensorineural hearing loss; cochlear implantation; hearing aids; systemic autoimmune diseases.