Fibrous dysplasia (FD) is a skeletal disorder characterized by the replacement of normal bone by fibrous tissue. Malignant transformation of FD is extremely rare and has been reported in both monostotic and polyostotic forms of FD. The most frequently reported malignant transformation is osteosarcoma. Among malignant bone tumors, spindle cell sarcomas are uncommon and difficult to diagnose. This report presents the case of a 30-year-old woman with an unusual presentation of a malignant undifferentiated spindle cell neoplasm secondary to fibrous dysplasia. The clinical features, radiological findings and management are discussed.
Bei der fibrösen Dysplasie (FD) handelt es sich um eine Skeletterkrankung, die durch den Ersatz von normalem Knochen durch fibröses Gewebe gekennzeichnet ist. Eine maligne Entwicklung einer FD ist extrem selten und wurde sowohl bei monostotischen als auch bei polyostotischen Formen beobachtet. Die am häufigsten gemeldete maligne Form ist das Osteosarkom. Unter den malignen Knochentumoren sind spindelzellige Sarkome selten und schwer zu diagnostizieren. In diesem Bericht wird der Fall einer 30-jährigen Frau mit einem ungewöhnlichen malignen undifferenzierten Spindelzellneoplasma als Folge einer fibrösen Dysplasie vorgestellt. Es werden die klinischen Merkmale, der radiologische Befund und die Behandlung besprochen.
Keywords: Malignant transformation; Osteosarcoma; Polyostotic; Spindle cell sarcoma; Undifferentiated neoplasm.
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