Large vessel vasculitis, such as giant cell arteritis (GCA) and Takayasu arteritis (TAK) are primarily manifested on large and medium-sized arteries. While GCA mainly affects older people after the 6th decade of life onwards, TAK mainly affects young women under the age of 40 years. Glucocorticoids (GC) are still the standard treatment for both diseases. Refractory courses and relapses in particular often lead to long-term treatment with high cumulative doses of GC, which can lead to increased morbidity and mortality. To date, only the interleukin 6 (IL-6) receptor blocker tocilizumab has been approved for the treatment of GCA. The data on methotrexate and other conventional immunosuppressants are incomplete and in some cases contradictory. The early use of steroid-sparing immunosuppressants is recommended for TAK, although the number of randomized placebo-controlled trials is limited and no steroid-sparing treatment has yet been approved for TAK. For both diseases there is still a great need for modern and safe steroid-sparing treatment that effectively treats vasculitis, prevents damage and enables adequate disease monitoring. This article provides an overview of the current study situation and possible future treatment options for GCA and TAK.
Großgefäßvaskulitiden wie die Riesenzellarteriitis (RZA) und die Takayasu-Arteriitis (TAK) manifestieren sich vornehmlich an den großen und mittelgroßen Arterien. Während an der RZA vorwiegend ältere Menschen ab der 6. Lebensdekade erkranken, betrifft die TAK überwiegend junge Frauen im Alter unter 40 Jahren. Für beide Erkrankungen stellen Glukokortikoide (GC) nach wie vor die Basis der medikamentösen Therapie dar. Insbesondere refraktäre Verläufe und Rezidive führen häufig zu Langzeittherapien mit hohen GC-Kumulativdosierungen, welche zu erhöhter Morbidität und Mortalität führen können. Bisher ist ausschließlich der IL-6-Rezeptorblocker Tocilizumab für die Behandlung der RZA zugelassen. Die Datenlage zu Methotrexat und anderen konventionellen Immunsuppressiva ist lückenhaft und teilweise widersprüchlich. Bei der TAK wird der frühe Einsatz steroidsparender Immunsuppressiva empfohlen, wobei die Zahl randomisierter placebokontrollierter Studien überschaubar ist und bisher keine steroidsparende Therapie für die TAK zugelassen wurde. Für beide Erkrankungen besteht weiterhin ein großer Bedarf an modernen, sicheren, steroidsparenden Therapien, welche die Vaskulitis effektiv behandeln, Folgeschäden vermeiden und ein adäquates Krankheitsmonitoring ermöglichen. Der vorliegende Artikel gibt eine Übersicht über die aktuelle Studienlage und mögliche zukünftige Therapieoptionen der RZA und TAK.
Keywords: Biologicals; Giant cell arteritis; Glucocorticoids; Takayasu arteritis; Tocilizumab.
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