Soft tissue tumors of childhood are an extremely heterogeneous group of tumors that require precise diagnosis for therapy. In this article, selected tumors of uncertain origin that exhibit characteristic histological, immunophenotypical, and molecular features are addressed. Angiomatoid fibrous histiocytoma, alveolar soft part sarcoma, extrarenal rhabdoid tumor, synovial sarcoma, and desmoplastic small round cell tumor differ in their pathology, their clinical behavior, and prognosis.
Die Gruppe der Weichteiltumoren des Kindesalters ist äußerst heterogen und erfordert präzise Diagnosen für die Therapie. In diesem Text werden ausgewählte Tumoren unklaren Ursprungs behandelt, die charakteristische histologische, immunphänotypische und molekulare Eigenschaften aufweisen. Das angiomatoide fibröse Histiozytom, das alveoläre Weichteilsarkom, der extrarenale Rhabdoidtumor, das Synovialsarkom und der desmoplastische klein- und rundzellige Tumor unterscheiden sich teils stark in ihrer Pathologie, aber auch in ihrem klinischen Verhalten und ihrer Prognose.
Keywords: Alveolar soft part sarcoma; Angiomatoid fibrous histiocytoma; Desmoplastic small round cell tumor; Rhabdoid tumor; Synovial sarcoma.
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