Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is the most common inherited mitochondrial disease, characterized by the development of bilateral partial optic nerve atrophy. Modern neuroimaging technologies enable the acquisition of high-quality images, allowing for the evaluation of all structural components of the orbits, including the optic nerve. Consequently, the relevance of performing magnetic resonance imaging (MRI) in patients with LHON has increased. MRI is an essential tool for clarifying the topographic localization and the extent of the pathological process in LHON, both within and beyond the visual system. Correlating MRI findings with the clinical manifestations of LHON can help in predicting disease progression and assessing the effectiveness of therapy.
Наследственная оптическая нейропатия Лебера (НОНЛ) — наиболее распространенное наследственное митохондриальное заболевание, характеризующееся развитием двусторонней частичной атрофии зрительного нерва. Современные технологии нейровизуализации дают возможность получать качественные изображения, которые позволяют оценивать состояние всех структурных составляющих орбит, в том числе и зрительного нерва. В связи с этим в настоящее время возросла актуальность проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) у пациентов с НОНЛ. МРТ является необходимым инструментом для уточнения топической локализации и особенностей распространения патологического процесса при НОНЛ не только в зрительной системе, но и за ее пределами. Сопоставление данных МРТ с клиническими проявлениями НОНЛ может помочь прогнозировать течение заболевания и оценивать эффективность терапии.
Keywords: Leber`s hereditary optic neuropathy; magnetic resonance imaging; optic neuropathy.